Кардиомиопатии – группа разнообразных заболеваний миокарда, которые сопровождаются механической или электрической дисфункцией сердца, приводящей к гипертрофии или дилатации. Структурные и функциональные повреждения сердечной мышцы при кардиомиопатии могут быть первичными или вторичными и зачастую приводят к развитию сердечной недостаточности и внезапной смерти.
Все варианты кардиомиопатий принято делить на три основные группы: дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная.
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением полостей желудочков и нарушением их систолической функции. В основе данного типа лежит повреждение кардиомиоцитов, в связи с чем возникает уменьшение сократительной способности, дилатация сердечных полостей, компенсаторная гипертрофия миокарда, возможна недостаточность митрального клапана, коронарная недостаточность, переходящая в ишемию, развитие очагового и диффузного фиброза сердца.
Гипертрофическая форма отличается выраженным увеличением стенок левого желудочка при сохранении нормальных размеров его полости, часто асимметричная, по непонятным причинам. При этом нарушается диастолическая функция и сердечный ритм. Основные изменения гемодинамики следующие: повышение внутрижелудочкового давления, застой крови в лёгких, понижение сердечного выброса, коронарная недостаточность, электрическая нестабильность миокарда, приводящая к аритмии и внезапной смерти.
Рестриктивные кардиомиопатии обусловлены морфологическими нарушениями и выраженным фиброзом эндокарда и миокарда, что выражается в изменении диастолической функции сердца. Основными проявлениями считаются уплотнение и снижение эластичности эндокарда или миокарда, рестриктивное фиксированное нарушение наполнения кровью желудочков, расширение предсердий, связанное с их перегрузкой из-за уменьшения размера желудочковых полостей, как следствие возникновение внутрисердечных тромбов и возрастание риска тромбоэмболических осложнений.
Поскольку кардиомиопатии относятся к заболеваниям неизвестной этиологии, то и причины, их вызывающие не всегда могут быть точно определены, в ряде случаев однозначно сказать о факторах, способствующих возникновению той или иной формы кардиомиопатии вообще невозможно.
Считается, что причинами возникновения дилатационной кардиомиопатии могут быть:
Возникновение гипертрофической кардиомиопатии обусловлено чаще всего следующими причинами:
Причины рестриктивных кардиомиопатий очень разнообразны, они могут носить первичный и вторичный характер:
Признаки заболевания существенно отличаются в зависимости от типа заболевания, важно, что начальные этапы кардиомиопатии могут протекать совершенно бессимптомно, а первичные жалобы обратившихся носят часто неспецифический характер, что существенно затрудняет идентификацию болезни. В случаях с гипертрофической формой единственным проявлением чаще всего становится внезапная сердечная смерть.
Жалобы пациента:
При осмотре врачом:
При пальпации и перкуссии:
При аускультации отмечается:
Поскольку кардиомиопатии достаточно трудно диагностировать, для установления точного типа патологии применяется комплексный подход: электрокардиография, рентгенография, эхокардиография, нагрузочные тесты.
При дилатационной кардиомиопатии:
В случае гипертрофической кардиомиопатии:
Диагностика рестриктивных кардиомиопатий включает:
Для диагностики и последующего лечения кардиомиопапий чрезвычайно полезен может быть суточный ЭКГ мониторинг, поскольку достаточно трудно различить типы кардиомиопатии между собой и отличить их от различных форм ишемической болезни сердца. Подобный метод даёт полную картину патологии, так как становиться доступна динамическая картина развития заболевания. Для суточного ЭКГ мониторинга очень полезны приборы, представленные в проекте Kardi.ru: например, кардиовизор позволяет провести ЭКГ исследование, не выходя из дома, а новый мобильный прибор КардиРу даёт возможность диагностики в любом удобном месте, где есть мобильная связь.
В большинстве случаев кардиомиопатии – заболевания неизвестной этиологии, поэтому этиологическое лечение невозможно. Комплексная лечебная программа состоит из лечебного режима, коррекции хронической сердечной недостаточности, терапию и профилактику аритмий и тромбоэмболических осложнений, хирургическое лечение.
Предполагает ограничение физических нагрузок, бессолевую диету, отказ от вредных привычек.
Медикаментозное лечение, посути, является терапией сердечной недостаточности. Здесь диуретики считаются средствами первогоряда, поскольку это практически единственная группа лекарственных препаратов, которые могут эффективно контролировать задержку жидкости в организме при сердечной недостаточности. Показано назначение ингибиторовангиотензинпревращающего фермента, поскольку они могут предотвращать некроз клеток миокарда, развитие кардиофиброза, вызывают регресс гипертрофии, позволяют продлить жизнь больным.
Для лечения нарушений ритма сердца целесообразно использовать β-адреноблокаторы, которые положительно влияют на гемодинамику и снижают ишемию миокарда.
Сердечные гликозиды рекомендуются пациентам с мерцательной аритмией, поскольку препараты улучшают диастолическое наполнение левого желудочка, понижают давление в левом предсердии и венах.
Антиаритмические препараты назначаются после подробной диагностики и выявления вида аритмии.
Показанием для назначения антикоагулянтов считается эхокардиографическое обнаружение у пациентов тромбов.
Предполагает трансплантацию сердца. Является крайней мерой и применяется в случаях, когда вышеописанные меры оказываются мало эффективными, и жизнь больного находится под угрозой. Для хирургического лечения гипертрофической кардиомиопатии может применяться миоэктомия.
К сожалению, при любой форме кардиомиопатии прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, так как высок риск внезапной смерти, застойной сердечной недостаточности, легочной тромбоэмболии. Именно поэтому важна своевременная диагностика на самых ранних этапах развития заболевания.
Ростислав Жадейко, специально для проекта Kardi.Ru.
